辗转就医13年,终于真相得大白
摘要:神经元核内包涵体病(NIID)的影像学表现与一般脑血管病影像有重叠,CT及其他检查是无法鉴别的,但是磁共振表现有一定特异性,特别是磁共振弥散加权序列,表现脑皮髓质交界区“火焰样”高信号,对此病的诊断有较好的提示意义,当然最后的确诊还是依赖于病理检查。
驻马店网讯(通讯员 侯效芳)徐某,女,63岁,13年前无明显诱因出现呕吐,呕吐物为胃内容物,每次呕吐与进食无关,一般凌晨发作频繁,患者曾到武汉、郑州、上海等多家医院就诊,均未明确诊断。半年前除呕吐症状外,又出现双下肢不自主抖动,以右下肢明显,清醒时出现,睡眠时消失,伴便秘,发病以来体重减轻明显,智力正常。经多家医院诊治无效后,近日,来驻马店市第二人民医院以精神病收入住院。磁共振检查后,图像如A,表现双侧额顶叶皮髓质交界区火焰状高信号。
该院磁共振室侯医生仔细询问患者病史和家族史,结合影像学特征,侯医生考虑该患者可能是神经元核内包涵体病。在侯医生的安排下,患者到北京天坛医院做了活检,活检结果与侯医生的诊断一致。家属非常感谢,说因为他这个病看了13年,家都不像家了,一直还查不到原因,终于在这诊断清楚了,真是太感谢侯医生了。后来特送来锦旗表示感谢。
神经元核内包涵体病(NIID)是一种罕见的慢性进展的神经退行性疾病,以中枢和外周神经系统以及内脏器官嗜酸性透明包涵体为特征,常伴有不同程度的神经元丢失,其发病机制尚不清楚。神经元核内包涵体病(NIID)的临床表现变化很大,可包括小脑共济失调、痴呆或智力减退、锥体和锥体外系症状、惊厥和自主神经功能障碍等。成人型神经元核内包涵体病(NIID)以严重的痴呆、小脑共济失调为主要表现。此例患者主要表现胃肠道症状,属于比较罕见的。神经元核内包涵体病(NIID)的影像学表现与一般脑血管病影像有重叠,CT及其他检查是无法鉴别的,但是磁共振表现有一定特异性,特别是磁共振弥散加权序列,表现脑皮髓质交界区“火焰样”高信号,对此病的诊断有较好的提示意义,当然最后的确诊还是依赖于病理检查。最近随访患者,患者经对症治疗后,已经恢复如常。
驻马店市第二人民医院3.0T磁共振是驻马店市首家安装使用的超高场磁共振,是当前较先进磁共振设备,是目前唯一对人体无任何损伤的检查技术,具有较高的图像分辨率,对头、颈、胸、腹盆腔、脊柱、四肢关节及软组织等病变有极高的诊断价值,我们除常规和增强检查外,还开展了脑功能成像、MR波谱成像、弥散加权成像(DWI和DTI)、灌注成像(ASL和PWI)、磁敏感成像、全身类PET等新技术。科室拥有成熟稳定的专业人才梯队,共有专业技术人员8名,高级职称2名,市学术带头人1名,中级职称1名,住院医师2名。基础理论扎实,业务技术成熟,诊断经验丰富,是我院磁共振室的特色。科室建立省级及国家级医学影像远程诊断及会诊系统,让病人不出驻马店市就能享受到北京、上海等国家级专家的会诊。
责任编辑:梅雅平
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